病例回顾
20岁女性患者,症状为右眼旁中心暗点。3周前曾有腹泻和感冒史。半年前曾去南美洲。视力为右眼0.8,左眼1.0。右眼中心凹上部可见约μm大小黄色病灶,边界不清。
在造影早期和晚期可见高荧光,晚期可见局部渗漏着染。
OCT可见轻微感光细胞层改变。
一周后患者视力下降为0.6,并且病灶变得更加清晰可见。
造影表现为多个小点状的高荧光。
OCT表现为累及视网膜外层与RPE层的改变。
病毒滴度试验,柯萨奇病毒、肝炎病毒、登革热等均为阴性。给予强的松60mg每日口服,两周后逐渐减量。
治疗后三周视力恢复到0.8。病灶已大幅减小,OCT表现很大程度上较前恢复。
诊断
acuteretinalpigmentepitheliitis,急性视网膜色素上皮炎。
讨论
此病自年首次报道以来,由于其眼底表现不明显,常常漏诊,报道较少。但随着高分辨率OCT的大量应用,近年来已有不少病例报道(特别是结合OCT表现)。
香港大学Wong的诊断须符合以下三条:1.突发的中心暗点;2.黄斑部边界较清晰的黄白色点片状病灶;3.SD-OCT可见视网膜外层特异性的高反射异常[2]。并且需排除具有相似临床表现的疾病,比如多灶性一过性白点综合征、特发性生理盲点扩大、急性黄斑神经视网膜病变、多灶性脉络膜炎、中心性浆液性脉络膜视网膜病变等。
港大病例为24岁中国女性,突发右眼视物模糊2天就诊。无其他病史或感冒等前驱病史。上图可见中心凹黄色点片状病灶,黄斑颞侧可见三个黄白色小点。FFA和ICGA无特殊。FAF可见中心凹自发荧光较暗,黄斑旁的三个小病灶反而自发荧光较强。最有特点的表现在于OCT,其中可见中心凹椭圆体区(EZ)、交叉区(IZ)中断,RPE/Bruch膜复合体稍增厚,并且黄斑颞侧对应的点状病灶呈现交叉区的异常。
予以口服强的松25mg。A图为就诊时OCT,对应视力0.2;B图,2天之后中心凹外界膜隆起较前降低,外层视网膜情况有所好转,但黄斑旁病灶椭圆体区亦受累,视力0.2;C图,2周后oct表现较前平整,但椭圆体区和交叉区尚未恢复,视力0.3;D图、E图分别为3周、6周后的图像,对应视力为0.8、1.0。就诊后6周时OCT已完全恢复正常。
OCT表明此病的累计范围远不止视网膜色素上皮,而是包括整个视网膜外层和RPE。整个病程中,视网膜各个层次的恢复依次由内向外,从外界膜、椭圆体区再到交叉区逐步恢复。最终交叉区完全恢复后,视力也得到提升。
此病仍然病因不明,多发于青中年,自限性,7-10周后自行恢复。且恢复后多数患者眼底不留痕迹。口服激素是否能缩短其病程或是影响其最终视力仍不清楚。
参考文献
Gassatlasofmaculardiseases,5thedition,-.
Ophthalmology.Mar8.pii:S-(16)-5.
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